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        產品名稱:

        δ氨基乙酰丙酸脫水酶抗體(ALAD)

        產品型號: 產品時間: 2023-03-08
        催化四吡咯生物合成的早期步驟。在每個亞單位結合兩個5-氨基乙酰丙酸分子,每個分子位于不同的位置,并催化其凝聚形成成成成孔恐懼素原。參與疾病:ALAD缺陷是急性肝卟啉病(AHP)的原因。AHP是卟啉的一種形式。卟啉是血紅素生物合成中的遺傳缺陷,導致卟啉或卟啉前體的積累和排泄增加。根據酶缺乏是發生在紅細胞還是肝臟,它們被分為紅細胞生成型還是肝臟型。δ氨基乙酰丙酸脫水酶抗體(ALAD)。

        產品概述

        英文名稱:Anti-ALAD?

        中文名稱:δ氨基乙酰丙酸脫水酶抗體(ALAD)

        抗體來源:兔子

        克隆類型:多克隆

        交叉反應:人、小鼠、大鼠、狗、牛、馬、兔子、綿羊?

        產品應用:WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500(石蠟切片需做抗原修復)

        尚未在其他應用程序中測試。

        用戶終應確定合適稀釋濃度。

        分  子 量:36kDa

        ?細胞定位:細胞核 細胞漿 細胞外基質 分泌型蛋白

        狀態:凍干或液體

        濃度:1mg/ml

        來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ALAD:151-240/330

        亞型:IgG

        純化方法:affinity purified by Protein A

        儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

        ?別    名:ALAD; ALADH; ALADR; Aminolevulinate dehydratase; Aminolevulinate, delta, dehydratase; Delta aminolevulinic acid dehydratase; Delta-aminolevulinic acid dehydratase; HEM2_HUMAN; Lv; PBGS; Porphobilinogen synthase.

        保存條件:在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

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        產品介紹

        催化四吡咯生物合成的早期步驟。在每個亞單位結合兩個5-氨基乙酰丙酸分子,每個分子位于不同的位置,并催化其凝聚形成成成成孔恐懼素原。參與疾病:ALAD缺陷是急性肝卟啉病(AHP)的原因。AHP是卟啉的一種形式。卟啉是血紅素生物合成中的遺傳缺陷,導致卟啉或卟啉前體的積累和排泄增加。根據酶缺乏是發生在紅細胞還是肝臟,它們被分為紅細胞生成型還是肝臟型。AHP的特點是胃腸道紊亂、腹絞痛、癱瘓和周圍神經病變。大多數攻擊是由藥物、酒精、熱量缺乏、感染或內分泌因素引起的。

         

        功能:

        催化四吡咯生物合成的早期步驟。在每個亞單位結合兩個5-氨基乙酰丙酸分子,每個分子位于不同的位置,并催化其凝聚形成成成成孔恐懼素原。

         

        子單元:

        均聚物;活性形式。六聚體;低活性形式。

         

        疾病:

        ALAD缺陷是急性肝卟啉癥(AHEPP)的病因[MIM:612740]。一種卟啉。卟啉是血紅素生物合成中的遺傳缺陷,導致卟啉或卟啉前體的積累和排泄增加。根據酶缺乏是發生在紅細胞還是肝臟,它們被分為紅細胞生成型還是肝臟型。AHP的特點是胃腸道紊亂、腹絞痛、癱瘓和周圍神經病變。大多數攻擊是由藥物、酒精、熱量缺乏、感染或內分泌因素引起的。

         

        相似性:

        屬于阿拉德家族。

         

        重要注意事項:

        本產品僅用于研究用途,不用于臨床治療或診斷應用。??

         

        公司優勢:
        1)質量:我司提供的的試劑為世界。
        2)價格:價格實惠,量大從優。
        4)服務:提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。

        如需訂購δ氨基乙酰丙酸脫水酶抗體(ALAD)????????,請聯系我們。

         FITC標記磷酸化組蛋白去乙酰化酶3抗體IgG
         熒光素標記Caspase 激活的脫氧核糖核酸酶抗體IgG
         熒光素標記長鏈脂肪酸輔酶A連接酶1/2抗體IgG
         熒光素標記碳酸酐酶1抗體IgG
         熒光素標記碳酸酐酶2抗體IgG

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