酰基輔酶A脫氫酶中鏈抗體（ACADM）

英文名稱：Anti-ACADM?

中文名稱：酰基輔酶A脫氫酶中鏈抗體（ACADM）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人類，小鼠，大鼠，雞，狗，豬，牛，馬，兔子?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500 （石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：47kDa

細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 線粒體

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACADM:151-250/421

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：mitochondrial antibody; ACAD 1; ACAD1; Acyl coenzyme A dehydrogenase; Acyl coenzyme A dehydrogenase C 4 to C 12 straight chain; MCAD; MCADH; Medium chain acyl CoA dehydrogenase; Medium chain fatty acyl CoA dehydrogenase; Medium chain specific acyl CoA dehydrogenase; Medium chain specific acyl CoA dehydrogenase mitochondrial; FLJ18227; FLJ93013; FLJ99884; ACADM_HUMAN.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

ACADM蛋白是中鏈特異性（C4至C12直鏈）酰基輔酶A脫氫酶。 該酶催化線粒體脂肪酸β氧化途徑的初始步驟。 在禁食期間誘導(dǎo)ACADM表達(dá)，此時依賴脂肪酸增加能量。 臨床表型與ACADM遺傳性缺陷有關(guān)。

功能：
該酶對酰基鏈長度為4至16是特異性的。

亞基：
同四聚體。 與異二聚體電子傳遞黃素蛋白ETF相互作用。

亞細(xì)胞定位：
線粒體基質(zhì)。

疾病：
酰基輔酶A脫氫酶中鏈缺陷（ACADMD）[MIM：201450]：線粒體脂肪酸β-氧化的先天性錯誤導(dǎo)致空腹低血糖，肝功能障礙和腦病，通常導(dǎo)致嬰兒期死亡。 注意=該疾病是由影響本條目所代表基因的突變引起的。

相似：
屬于酰基輔酶A脫氫酶家族。

重要注意事項：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應(yīng)用。?

多聚甲醛固定，石蠟包埋（人肝臟）; 通過在檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）中煮沸15分鐘來回收抗原; 用3％過氧化氫阻斷內(nèi)源性過氧化物酶20分鐘; 在37℃下封閉緩沖液（正常山羊血清）30分鐘; 將抗體與（ACADM）多克隆抗體，未綴合的以1：200在4℃下孵育過夜，然后根據(jù)SP試劑盒（兔）說明書和DAB染色進行操作。?

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