核突觸蛋白抗體（Alpha-Synuclein）

英文名稱：Anti-Alpha-Synuclein?

中文名稱：核突觸蛋白抗體（Alpha-Synuclein）

抗體來源：小鼠

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、大鼠、小鼠、狗、豬、牛、馬、羊、豚鼠?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測(cè)試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：14kDa

細(xì)胞定位：細(xì)胞核 細(xì)胞漿 細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Alpha-Synuclein:122-140/140

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：Alpha synuclein; Alpha-synuclein, isoform NACP140; alphaSYN; MGC105443; MGC110988; MGC127560; MGC64356; NACP; Non A beta component of AD amyloid; Non A4 component of amyloid precursor; Non-A-beta component of alzheimers disease amyloid , precursor of; PARK 1; PARK 4; PARK1; PARK4; Parkinson disease familial 1; PD 1; PD1; SNCA; Snca synuclein, alpha (non A4 component of amyloid precursor); Synuclein alpha; Synuclein, alpha (non A4 component of amyloid precursor);

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

α-突觸核蛋白是突觸核蛋白家族的成員，也包括β-和γ-突觸核蛋白。突觸核蛋白在大腦中大量表達(dá)，α-和β-突觸核蛋白選擇性抑制磷脂酶D2。snca可能有助于整合突觸前信號(hào)和膜轉(zhuǎn)運(yùn)。snca缺陷與帕金森病的發(fā)病機(jī)制有關(guān)。snca肽是阿爾茨海默病患者大腦中淀粉樣斑塊的主要成分。另外，編碼不同亞型的剪接轉(zhuǎn)錄物也被鑒定為該基因。[由RefSeq提供，2016年2月]。

功能：

主要在大腦中表達(dá)，但除肝臟外，在所有檢查組織中也以低濃度表達(dá)。集中在突觸前神經(jīng)末梢。

Subunit：

可形成絲狀聚集體的可溶性單體。與UCHL1交互（通過相似性）。與磷脂酶D和組蛋白相互作用。

亞細(xì)胞位置：

細(xì)胞質(zhì)。膜。細(xì)胞核。細(xì)胞連接，突觸。注=多巴胺能神經(jīng)元的膜結(jié)合。

組織特異性：

主要在大腦中表達(dá)，但除肝臟外，在所有檢查組織中也以低濃度表達(dá)。集中在突觸前神經(jīng)末梢。

翻譯后修改：

磷酸化，主要在絲氨酸殘基上。CK1的磷酸化出現(xiàn)在不同于其他激酶磷酸化的殘基上。SER-129的磷酸化在同核病變中具有選擇性和廣泛性。體外，ser-129的磷酸化促進(jìn)了不溶性纖維的形成。通過滲透脅迫的ptk2b依賴途徑在Tyr-125上磷酸化。

神經(jīng)退行性突觸核病變的標(biāo)志性病變含有α-突觸核蛋白，通過酪氨酸殘基的硝化作用以及可能通過二吡羅辛與生成的穩(wěn)定低聚物的交聯(lián)進(jìn)行修飾。

泛素化的主要的共軛物是二泛素化形式（通過相似性）。

在Met-1處的乙酰化似乎對(duì)適當(dāng)?shù)恼郫B和天然低聚物結(jié)構(gòu)很重要。

疾病：

注=導(dǎo)致異常聚合形成纖維的snca基因改變與幾種神經(jīng)退行性疾病（突觸核病）有關(guān)。snca纖維聚集物是阿爾茨海默病淀粉樣斑塊的主要非β成分，也是路易體包涵體的主要成分。在1型腦鐵沉積的神經(jīng)退行性變的路易體（LB）樣神經(jīng)元內(nèi)包涵體、膠質(zhì)包涵體和軸突球狀體內(nèi)也發(fā)現(xiàn)了這種蛋白。

帕金森病1（park1）【mim:168601】：一種復(fù)雜的神經(jīng)退行性疾病，以運(yùn)動(dòng)遲緩、靜息震顫、肌肉僵硬和姿勢(shì)不穩(wěn)定為特征。其他特征包括典型的姿勢(shì)異常、自主神經(jīng)異常、肌張力障礙性痙攣和癡呆。帕金森病的病理學(xué)涉及黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的丟失，以及大腦各個(gè)區(qū)域存活神經(jīng)元中存在路易體（神經(jīng)元內(nèi)聚集的蛋白質(zhì)）。這種疾病是進(jìn)行性的，通常在50歲以后出現(xiàn)，盡管早發(fā)型病例（50歲之前）是已知的。大多數(shù)病例是偶發(fā)性的，提示是基于環(huán)境和遺傳因素的多因素病因。然而，一些患者的家族病史是陽性的。這種疾病的家族形式通常開始于更早的年齡，并與非典型臨床特征有關(guān)。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

帕金森病4（park4）【mim:605543】：一種復(fù)雜的神經(jīng)退行性疾病，表現(xiàn)形式從典型的帕金森病到路易體癡呆。臨床特征包括帕金森病癥狀（靜息性震顫、僵硬、姿勢(shì)不穩(wěn)定和運(yùn)動(dòng)遲緩）、癡呆、彌漫性路易體病理學(xué)、自主神經(jīng)功能障礙、幻覺和偏執(zhí)。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。[疾病]癡呆-路易體（DLB）【MIM:127750】：一種神經(jīng)退行性疾病，以導(dǎo)致癡呆、帕金森癥、認(rèn)知功能波動(dòng)、視覺幻覺、跌倒、暈厥發(fā)作和對(duì)神經(jīng)抑制藥物敏感的精神障礙為特征。腦干或皮質(zhì)神經(jīng)元內(nèi)聚集的聚集蛋白（路易體）是必要的病理特征。患者也可能有海馬和新皮層老年斑，有時(shí)數(shù)量足以滿足阿爾茨海默病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

相似性：

屬于突觸核蛋白家族。

重要注意事項(xiàng)：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應(yīng)用。

?Synuclein 包括α-Synuclein，β-Synuclein 和γ-Synuclein 是神經(jīng)細(xì)胞中富含的前突觸蛋白。α-Synuclein，Alzheimer’(AD)病淀粉樣蛋白沉積的成份之一，集中分布在神經(jīng)細(xì)胞的包體和突觸。在帕金森病人中發(fā)現(xiàn)有α-Synuclein的變異型，而γ-Synuclein與軸突病理學(xué)有關(guān)。此抗體將為L(zhǎng)ewy小體癡呆癥、Parkinson癥、AD和其它一些神經(jīng)性疾病提供有用的病理診斷。

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組織/細(xì)胞：大鼠腦組織；4%多聚甲醛固定石蠟包埋；

抗原回收：檸檬酸緩沖液（0.01M，pH 6），15min煮沸浴；37℃下封閉緩沖液（正常山羊血清）20分鐘；

孵育：抗α-突觸核蛋白多克隆抗體，未結(jié)合1:200，4°C下過夜；二級(jí)抗體為山羊抗鼠IgG，37°C下1:200稀釋40分鐘后使用Cy3結(jié)合。用DAPI（5ug/ml，藍(lán)色）染色細(xì)胞核。

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