α-1抗胰蛋白酶抗體（α 1 Antitrypsin）

英文名稱：Anti-alpha 1 Antitrypsin?

中文名稱：α-1抗胰蛋白酶抗體（α 1 Antitrypsin）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗，豬，牛?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分子量：44kDa

細胞定位：細胞外基質(zhì) 分泌型蛋白

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human alpha 1 Antitrypsin:101-200/418

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：A1-Antitrypsin; Tryptase; Alpha-1-Antitrypsin; alpha 1-antitrypsin; A1A; A1AT; AAT; Alpha 1 antiproteinase; Alpha 1 protease inhibitor; alpha-1-AT; alpha1 PI; alpha1 proteinase inhibitor; Clade A (alpha 1 antiproteinase antitrypsin) member 1; MGC23330; MGC9222; PI; PI; PRO2275; Protease inhibitor 1 (anti elastase); Serpin A1; Serpin peptidase inhibitor clade A (alpha 1 antiproteinase antitrypsin) member 1; SerpinA1; A1AT_HUMAN; Alpha-1-antitrypsin; Alpha-1 protease inhibitor; Alpha-1-antiproteinase; Serpin A1.  ?

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

α-1-抗胰蛋白酶是一種蛋白酶抑制劑，其缺乏與肺氣腫和肝病有關(guān)。該蛋白由位于14號染色體遠端長臂的基因（PI）編碼。

功能：

絲氨酸蛋白酶抑制劑。其主要靶點是彈性蛋白酶，但對質(zhì)粒和凝血酶也有中等親和力。不可逆地抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶和纖溶酶原激活劑。異常形式抑制胰島素誘導(dǎo)的血小板中的NO合成，縮短凝血時間，對胰島素和質(zhì)粒具有蛋白水解酶活性。

短肽是一種可逆的糜蛋白酶抑制劑。它也抑制彈性蛋白酶，但不抑制胰蛋白酶。其主要生理功能是保護下呼吸道免受白細胞彈性蛋白酶（HLE）的蛋白水解酶破壞。

亞細胞位置：

分泌的

來自AAT的短肽：分泌的，細胞外空間，細胞外基質(zhì)。

組織特異性：

等離子體。

翻譯后修改：

N-糖基化。差異糖基化產(chǎn)生許多亞型。ASN-107處的n-連接的聚糖可以是雙天線、三天線或四天線。ASN-70的聚糖是雙天線，含有微量的三天線。ASN-271的聚糖是的雙天線。在ASN-70和ASN-271處的聚糖結(jié)構(gòu)為己烷5己烷酸4。天線的結(jié)構(gòu)是neu5ac（alpha1-6）gal（beta1-4）glcnac，連接到核心結(jié)構(gòu)man（alpha1-6）【man（alpha1-3）】man（beta1-4）glcnac（beta1-4）glcnac。一些天線是巖藻糖基化的，形成Lewis-X決定簇。

蛋白水解過程可能產(chǎn)生從ASP-30到Lys-418的截短形式。

疾病：

SERPINA1缺陷是導(dǎo)致α-1-抗胰蛋白酶缺乏（A1ATD）的原因[MIM:613490]。肺氣腫一種常見的癥狀是肺氣腫的疾病，到第三到第四個十年就會明顯表現(xiàn)出來。這種缺陷的一個較不常見的表現(xiàn)是肝病，它發(fā)生在兒童和成人身上，并可能導(dǎo)致肝硬化和肝衰竭。環(huán)境因素，特別是吸煙，大大增加了早年患肺氣腫的風(fēng)險。

相似性:

屬于塞爾平家族。

重要注意事項：

α1-抗胰蛋白酶（A1AT）缺乏是常見的遺傳代謝病，能引起肺和肝的損傷。α1抗胰蛋白酶為呼吸系統(tǒng)的非特異性可溶因子，與呼吸道抵抗力關(guān)系密切，它可抑制多種酶的活性，包括細菌的酶，以及中性白細胞溶酶體分泌的蛋白酶、彈性蛋白酶、膠原酶、纖維蛋白溶酶和凝血酶。α1抗胰蛋白酶的缺乏與慢性阻塞性肺病的形成關(guān)系密切，因為它的缺乏，不能及時控制感染和炎癥產(chǎn)生的多種蛋白酶，而造成肺組織破壞。
α1-抗胰蛋白酶由肝細胞產(chǎn)生,是一種分子量為45-56kDa的糖蛋白,它能抑制蛋白酶、彈性蛋白酶、膠原酶等多種水解酶的活性。
AAT也是一種糖蛋白，主要用于遺傳性AAT缺乏癥和良性惡性肝腫瘤、內(nèi)胚竇瘤、組織細胞性淋巴瘤以及胰腺癌、胃癌、結(jié)腸癌等各種腫瘤的研究。此抗體與大、小鼠、狗和豬有交叉反應(yīng)

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

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多聚甲醛固定，石蠟包埋（大鼠肝臟）；用檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min后獲得抗原；用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源性過氧化物酶20分鐘；阻斷緩沖液（正常山羊血清）在37℃下30min；抗體（α1抗胰蛋白酶）多克隆抗體（未結(jié)合）在1處孵育：400在4°C下過夜，然后根據(jù)SP試劑盒（兔子）說明和DAB染色進行操作。

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