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        產(chǎn)品名稱:

        α-1抗胰蛋白酶抗體(α 1 Antitrypsin)

        產(chǎn)品型號: 產(chǎn)品時間: 2023-03-08
        α-1-抗胰蛋白酶是一種蛋白酶抑制劑,其缺乏與肺氣腫和肝病有關(guān)。該蛋白由位于14號染色體遠端長臂的基因(PI)編碼。絲氨酸蛋白酶抑制劑。其主要靶點是彈性蛋白酶,但對質(zhì)粒和凝血酶也有中等親和力。不可逆地抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶和纖溶酶原激活劑。異常形式抑制胰島素誘導(dǎo)的血小板中的NO合成,縮短凝血時間,對胰島素和質(zhì)粒具有蛋白水解酶活性。α-1抗胰蛋白酶抗體(α 1 Antitrypsin)。

        產(chǎn)品概述

        英文名稱:Anti-alpha 1 Antitrypsin?

        中文名稱:α-1抗胰蛋白酶抗體(α 1 Antitrypsin)

        抗體來源:兔子

        克隆類型:多克隆

        交叉反應(yīng):人、小鼠、大鼠、狗,豬,牛?

        產(chǎn)品應(yīng)用:ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500(石蠟切片需做抗原修復(fù))

        尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

        用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

        分子量:44kDa

        細胞定位:細胞外基質(zhì) 分泌型蛋白

        狀態(tài):凍干或液體

        濃度:1mg/ml

        來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human alpha 1 Antitrypsin:101-200/418

        亞型:IgG

        純化方法:affinity purified by Protein A

        儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

        ?別    名:A1-Antitrypsin; Tryptase; Alpha-1-Antitrypsin; alpha 1-antitrypsin; A1A; A1AT; AAT; Alpha 1 antiproteinase; Alpha 1 protease inhibitor; alpha-1-AT; alpha1 PI; alpha1 proteinase inhibitor; Clade A (alpha 1 antiproteinase antitrypsin) member 1; MGC23330; MGC9222; PI; PI; PRO2275; Protease inhibitor 1 (anti elastase); Serpin A1; Serpin peptidase inhibitor clade A (alpha 1 antiproteinase antitrypsin) member 1; SerpinA1; A1AT_HUMAN; Alpha-1-antitrypsin; Alpha-1 protease inhibitor; Alpha-1-antiproteinase; Serpin A1.  ?

        保存條件:在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

        ?

        產(chǎn)品介紹

        α-1-抗胰蛋白酶是一種蛋白酶抑制劑,其缺乏與肺氣腫和肝病有關(guān)。該蛋白由位于14號染色體遠端長臂的基因(PI)編碼。

         

        功能:

        絲氨酸蛋白酶抑制劑。其主要靶點是彈性蛋白酶,但對質(zhì)粒和凝血酶也有中等親和力。不可逆地抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶和纖溶酶原激活劑。異常形式抑制胰島素誘導(dǎo)的血小板中的NO合成,縮短凝血時間,對胰島素和質(zhì)粒具有蛋白水解酶活性。

        短肽是一種可逆的糜蛋白酶抑制劑。它也抑制彈性蛋白酶,但不抑制胰蛋白酶。其主要生理功能是保護下呼吸道免受白細胞彈性蛋白酶(HLE)的蛋白水解酶破壞。

         

        亞細胞位置:

        分泌的

        來自AAT的短肽:分泌的,細胞外空間,細胞外基質(zhì)。

         

        組織特異性:

        等離子體。

         

        翻譯后修改:

        N-糖基化。差異糖基化產(chǎn)生許多亞型。ASN-107處的n-連接的聚糖可以是雙天線、三天線或四天線。ASN-70的聚糖是雙天線,含有微量的三天線。ASN-271的聚糖是的雙天線。在ASN-70和ASN-271處的聚糖結(jié)構(gòu)為己烷5己烷酸4。天線的結(jié)構(gòu)是neu5ac(alpha1-6)gal(beta1-4)glcnac,連接到核心結(jié)構(gòu)man(alpha1-6)【man(alpha1-3)】man(beta1-4)glcnac(beta1-4)glcnac。一些天線是巖藻糖基化的,形成Lewis-X決定簇。

        蛋白水解過程可能產(chǎn)生從ASP-30到Lys-418的截短形式。

         

        疾病:

        SERPINA1缺陷是導(dǎo)致α-1-抗胰蛋白酶缺乏(A1ATD)的原因[MIM:613490]。肺氣腫一種常見的癥狀是肺氣腫的疾病,到第三到第四個十年就會明顯表現(xiàn)出來。這種缺陷的一個較不常見的表現(xiàn)是肝病,它發(fā)生在兒童和成人身上,并可能導(dǎo)致肝硬化和肝衰竭。環(huán)境因素,特別是吸煙,大大增加了早年患肺氣腫的風(fēng)險。

         

        相似性:

        屬于塞爾平家族。

         

        重要注意事項:

        α1-抗胰蛋白酶(A1AT)缺乏是常見的遺傳代謝病,能引起肺和肝的損傷。α1抗胰蛋白酶為呼吸系統(tǒng)的非特異性可溶因子,與呼吸道抵抗力關(guān)系密切,它可抑制多種酶的活性,包括細菌的酶,以及中性白細胞溶酶體分泌的蛋白酶、彈性蛋白酶、膠原酶、纖維蛋白溶酶和凝血酶。α1抗胰蛋白酶的缺乏與慢性阻塞性肺病的形成關(guān)系密切,因為它的缺乏,不能及時控制感染和炎癥產(chǎn)生的多種蛋白酶,而造成肺組織破壞。
        α1-抗胰蛋白酶由肝細胞產(chǎn)生,是一種分子量為45-56kDa的糖蛋白,它能抑制蛋白酶、彈性蛋白酶、膠原酶等多種水解酶的活性。
        AAT也是一種糖蛋白,主要用于遺傳性AAT缺乏癥和良性惡性肝腫瘤、內(nèi)胚竇瘤、組織細胞性淋巴瘤以及胰腺癌、胃癌、結(jié)腸癌等各種腫瘤的研究。此抗體與大、小鼠、狗和豬有交叉反應(yīng)

        本產(chǎn)品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

        ???

        多聚甲醛固定,石蠟包埋(大鼠肝臟);用檸檬酸鈉緩沖液(pH6.0)煮沸15min后獲得抗原;用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源性過氧化物酶20分鐘;阻斷緩沖液(正常山羊血清)在37℃下30min;抗體(α1抗胰蛋白酶)多克隆抗體(未結(jié)合)在1處孵育:400在4°C下過夜,然后根據(jù)SP試劑盒(兔子)說明和DAB染色進行操作。

        公司優(yōu)勢:
        1)質(zhì)量:我司提供的的試劑為世界。
        2)價格:價格實惠,量大從優(yōu)。
        4)服務(wù):提供完整的售前、售后和售中服務(wù)。售后到底。

        如需訂購α-1抗胰蛋白酶抗體(α 1 Antitrypsin)??,請聯(lián)系我們。

        AM Adrenomedullin   腎上腺髓質(zhì)素(抗原)
        TIMP-2(Tissue Inhibitor of Metalloproteinase-2)  金屬蛋白酶組織抑制因子-2(抗原)
        TIMP-3(Tissue Inhibitor of Metalloproteinase-3)  金屬蛋白酶組織抑制因子(抗原)
        ADM R, Adrenomedullin receptor  腎上腺髓質(zhì)素受體(抗原)
        Amylin1-37/FITC  異硫氰酸熒光素(FITC)標記糖尿病相關(guān)肽1-37
        VTG(vitellogenin)  青鳉魚卵黃蛋白

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