毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)癥突變蛋白抗體

英文名稱：Anti-ATM?

中文名稱：毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)癥突變蛋白抗體

抗體來源：兔

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、大鼠、小鼠?????

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 Flow-Cyt=1μg/Test IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）  ?

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分子量：370kDa

細(xì)胞定位：細(xì)胞核 細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATM:2681-2750/3066

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：ataxia telangiectasia mutated; AT complementation group A; AT complementation group C; AT complementation group D; AT complementation group E; AT mutated; AT protein; AT1; ATA; Ataxia telangiectasia gene mutated in human beings; ATC; ATDC; ATE; ATM; DKFZp781A0353; Human phosphatidylinositol 3 kinase homolog; MGC74674; Serine protein kinase ATM; T cell prolymphocytic leukemia; TEL1; TPLL.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

產(chǎn)品介紹

ATM是一種參與常染色體隱性疾病共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（AT）的370kDa核磷蛋白。atm屬于一個(gè)新的蛋白質(zhì)家族，與細(xì)胞周期調(diào)節(jié)、凋亡和對(duì)DNA損傷修復(fù)的反應(yīng)（由電離輻射激活atm激酶引起的DNA損傷）有關(guān)。C末端區(qū)域與磷脂酰肌醇3激酶（PI3激酶）的催化域有廣泛的同源性。

功能：

絲氨酸/蘇氨酸蛋白激酶，在雙鏈斷裂（dsb）、細(xì)胞凋亡和基因毒性應(yīng)激（如電離紫外線A光（uva））時(shí)激活檢查點(diǎn)信號(hào)，從而充當(dāng)DNA損傷傳感器。識(shí)別雙鏈斷裂（dsbs）組蛋白變體h2ax/h2afx的底物*序列[st]-q.磷酸化“ser-139”，從而調(diào)節(jié)DNA損傷反應(yīng)機(jī)制。也在B細(xì)胞前等位基因排斥中起作用，這是一個(gè)導(dǎo)致單個(gè)免疫球蛋白重鏈等位基因表達(dá)的過程，以加強(qiáng)B細(xì)胞抗原受體（BCR）在單個(gè)B淋巴細(xì)胞上表達(dá)的克隆性和單特異性識(shí)別。在一個(gè)免疫球蛋白等位基因上的RAG復(fù)合物引入DNA后，通過將第二等位基因重新定位到著絲粒周圍異染色質(zhì)來起作用，防止對(duì)RAG復(fù)合物的可及性和第二等位基因的重組。也參與信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)和細(xì)胞周期控制。可能作為腫瘤抑制劑發(fā)揮作用。激活abl1和sapk所必需的。磷酸化p53/tp53、fancd2、nfkbia、brca1、ctip、nibrin（nbn）、terf1、rad9和dclre1c。可能在囊泡和/或蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)中起作用。可能在T細(xì)胞發(fā)育、性腺和神經(jīng)功能中起作用。在復(fù)制依賴組蛋白的mRNA降解中起作用。結(jié)合DNA結(jié)束。

亞細(xì)胞位置：

細(xì)胞核。胞質(zhì)囊泡。主要是核。也發(fā)現(xiàn)在與β-適應(yīng)性蛋白相關(guān)的內(nèi)囊泡中。

組織特異性：

見于胰腺、腎臟、骨骼肌、肝臟、肺、胎盤、大腦、心臟、脾臟、胸腺、睪丸、卵巢、小腸、結(jié)腸和白細(xì)胞。

翻譯后修改：

由nuak1/ark5磷酸化。SER-367、SER-1893、SER-1981上的自磷酸化與DNA損傷介導(dǎo)的激酶激活相關(guān)。

在DNA損傷時(shí)，乙酰化是激活激酶活性、二聚體單體轉(zhuǎn)化以及隨后在SER-1981上自磷酸化所必需的。kat5/tip60體外乙酰化。

疾病：

ATM的缺陷是引起共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（AT）的原因[MIM:208900]；又稱Louis Bar綜合征，包括4個(gè)互補(bǔ)組：A、C、D和E。這種罕見的隱性疾病的特征是進(jìn)行性小腦性共濟(jì)失調(diào)、結(jié)膜和眼球血管擴(kuò)張、免疫缺陷、生長遲緩和性不成熟。AT患者易患癌癥，約30%的患者發(fā)展為腫瘤，特別是淋巴瘤和白血病。受影響個(gè)體的細(xì)胞對(duì)電離輻射的損傷高度敏感，對(duì)輻照后DNA合成的抑制具有抵抗力。

注=ATM缺陷導(dǎo)致T細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病（TALL）和T淋巴細(xì)胞白血病（TPLL）。TPLL的特點(diǎn)是白血球計(jì)數(shù)高，主要有淋巴母細(xì)胞、明顯的脾腫大、淋巴結(jié)腫大、皮膚損傷和漿液性滲出。臨床進(jìn)程是高度侵略性，化療反應(yīng)差，生存時(shí)間短。TPLL既發(fā)生在成人身上，也發(fā)生在年輕人身上。

注=ATM缺陷導(dǎo)致B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤（BNHL），包括套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）。

注=ATM的缺陷導(dǎo)致B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病（bcll）。bcll是老年人較常見的白血病。以成熟的CD5+B淋巴細(xì)胞聚集、淋巴結(jié)病、免疫缺陷和骨髓衰竭為特征。

相似性：

屬于PI3/PI4激酶家族。ATM亞族。

包含1個(gè)FAT域。

包含1個(gè)FATC域。

包含1個(gè)PI3K/PI4K域。

重要注意事項(xiàng)：

?通道蛋白（Channel Protein）
鈉鉀ATP酶是位于細(xì)胞膜上的一種糖蛋白,與ATP 的分解和細(xì)胞內(nèi)外鈉、鉀離子的轉(zhuǎn)運(yùn)密切相關(guān),哺乳動(dòng)物各種組織細(xì)胞的鈉鉀ATP 酶的免疫學(xué)特性基本相同。

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

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組織/細(xì)胞：人肺癌；4%多聚甲醛固定石蠟包埋；

抗原提取：檸檬酸緩沖液（0.01M，pH 6），15min煮沸，用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源性過氧化物酶30min；37℃下阻斷緩沖液（正常山羊血清）20 min；

孵育：抗ATM多克隆抗體，未結(jié)合（BS-1370R）1:300，4°C下過夜，然后與二級(jí)抗體結(jié)合，DAB染色。

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